Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

Причины, патогенез и лечение функциональной кардиопатии

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

Функциональная кардиопатия или кардиомиопатия (ФКП) – представляет собой ряд состояний, для которых свойственны дистрофические и склеротические изменения в миокарде, в связи с чем нарушается его функция.

Код по МКБ — 10 І42. У новорождённых малышей встречается чаще, чем у взрослых.

Иногда диагностируется уже в подростковом возрасте, на ряду с такими отклонениями, как пролапс митрального клапана (ПМК) и аномальное прикрепление хорд (АРХ).

Выделяют следующие причины кардиомиопатии:

  1. Первичные – обычно не установлены. Вероятно они: врожденные (генетически детерминированные), приобретенные или смешанные.
  2. Вторичные – являются осложнением какого-либо основного заболевания – патология крови, инфекционные, эндокринные, системные, метаболические нарушения, нервно-мышечной системы, злокачественные опухоли.

На сегодняшний день считается, что главная роль принадлежит генетическим факторам, которые вызывают расстройства иммунной системы и нарушения:

  1. Миокардиальной функции при дилатационной кардиомиопатии.
  2. Дифференциации сократительных элементов миокарда, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов при гипертрофической кардиопатии.
  3. Накопление эозинофилов в миокарде и их кардиотоксическое действие при рестриктивной.

Клиническое течение болезни и классификация

Морфофункциональный вариант кардиопатии Клиника
ДилатационнаяЗначительная кардиомегалия с выраженной дилатацией желудочка (чаще левого) при неизменённых или тонких стенках. Резко падает сократительность миокарда. Сердечная недостаточность прогрессирует. Фракция выброса снижена. Конечно-диастолическое давление увеличено. Болеют все, даже дети грудного возраста. Заболевание развивается постепенно. Плохо поддаётся лечению. Патогномонических симптомов нет. Клиническая картина обусловлена нарушением кровообращения и расстройством ритма и проводимости. Частые жалобы: боль в сердце, которая не купируется нитроглицерином, одышка, синюшность носогубного треугольника и губ.
ГипертрофическаяХарактеризуется выраженной гипертрофией миокарда, преимущественно левого желудочка, обструкцией путей оттека. Как правило, полости не изменены, кардиомегалия незначительная. Клиника разная: бессимптомная или с небольшими признаками: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, синкопе, боль в сердце, головокружение.
РестриктивнаяИнфильтративное или фиброзное повреждение миокарда, что характеризируется ригидными стенками желудочков, снижением диастолического объема. Нормальная или незначительно изменённая систолическая функция и толщина стенок. Начало болезни медленное, постепенное. Основная жалоба: одышка, слабость даже при минимальных физических нагрузках, нарушения ритма.

Методы диагностики функциональной кардиопатии

Для диагностики используют клинико-инструментальные методы:

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, изменения ST.

Рентгенография легких: можно увидеть гипертрофию, дилатацию миокарда, застой в легких.

ЭхоГК: позволяет оценить размеры полостей сердца, состояние клапанов, толщину стенок и межжелудочковой перегородки, оценить систолическую и диастолическую функции.

Иногда применяют: МРТ, радиоизотопную вентрикулографию, ангиокардиографию, катетеризацию сердца, берут биопсию эндомиокарда.

Способы лечения

Специфического лечения нет.

При дилатационной кардиомиопатии проводится терапия сердечной недостаточности:

  1. Дигоксин у малых дозах.
  2. Ингибиторы АПФ: каптоприл (подросткам – эналаприл).
  3. Мочегонные: фуросемид.
  4. При тяжелой сердечной недостаточности в отделении интенсивной терапии применяют допамин и добутамин, стероидные противовоспалительные, оксигенотерапия за показаниями. Лечение аритмий за протоколами.
  5. При нарушении микроциркуляции и склонности к тромбообразованию: гепарин подкожно или внутривенно, непрямые антикоагулянты (варфарин, ривароксабан, дабигатран).
  6. Кардиопротекторы: панангин, милдронат, кардонат.

При гипертрофической кардиопатии:

  1. Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.
  2. Ограничиваются физические нагрузки (особенно если это подросток).
  3. Применяются бета-адреноблокаторы: пропранолол. Иногда антагонисты кальция: верапамил.
  4. Профилактика инфекционного эндокардита: антибиотики.
  5. При сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ, диуретики.
  6. Противоаритмические при необходимости.
  7. При неэффективности консервативной терапии – кардиохирургическое лечение.

При рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.
  2. Спорт запрещен. Физические нагрузки ограничиваются (особенно детям).
  3. Антагонисты кальция: верапамил, дилтиазем.
  4. Антиаритмики: амиодарон.
  5. Лечение сердечной недостаточности.

Выводы

Прогноз, к сожалению, неблагоприятен. Сердечная недостаточность очень быстро прогрессирует, часто возникают жизнеугрожающие аритмии, тромбоэмболии, что ведёт к внезапной смерти.

При дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. Функциональная кардиопатия приводит к инвалидизации у детей.

Поэтому люди с данной патологией должны принимать адекватное, постоянное лечение, дабы продлить своё стабильное состояние. Так же больные кардиомиопатией есть потенциальными кандидатами на пересадку сердца.

После этой процедуры длительность и качество жизни значительно улучшается.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/funkcionalnaya-kardiopatiya.html

Функциональная кардиопатия: причины, симптомы, лечение

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

Функциональная кардиопатия входит в группу невоспалительных патологий. Сопровождается обратимыми изменениями миокарда. Заболевание не связано с ревматизмом и сердечными пороками.

Что такое функциональная кардиомиопатия?

Функциональная кардиомиопатия (код по МКБ-10 — I42) занимает среди прочих форм патологии особое место. Болезнь характеризуется структурными, функциональными изменениями миокарда. Патологии клапанного аппарата отсутствуют.

У детей состояние диагностируется довольно часто. Может быть обусловлено врожденными нарушениями (определяется у новорожденных малышей) или развиваться в подростковом периоде.

Важно! Поводом для отвода от службы в армии функциональная кардиомиопатия не является.

Почему возникает функциональная кардиомиопатия?

Причинами развития функциональной кардиомиопатии выступают следующие состояния:

  • Резкие изменения гормонального фона. Характерны для пубертатного периода и менопаузы, поскольку именно в эти моменты происходятсерьезные гормональные изменения.
  • Нарушения эндокринного характера. Тиреотоксикоз (увеличенное содержание гормонов щитовидной железы)  причина развития заболевания.
  • Неумеренный прием алкоголя. Продолжительное злоупотребление алкоголесодержащих напитков становится причиной функциональных изменений миокарда. При отсутствии терапии у больного формируется алкогольная кардиомиопатия.
  • Наследственная предрасположенность. Медики считают, что патология может развиваться в результате генетических факторов.

Классификация

Классификация болезни зависит от провоцирующего фактора. Различают следующие виды функциональной кардиомиопатии:

  • пубертатная (подростковая);
  • тиреотоксическая(результат нарушения работы щитовидной железы);
  • менопаузная;
  • алкогольная;
  • наследственная.

Функциональная кардиопатия у ребенка

В отдельную группу стоит выделить функциональную кардиопатию, развивающуюся в детском возрасте. Причиной изменений в клетках миокарда становятся значительные эмоциональные либо физические нагрузки.

Встречается как врожденная, так и приобретенная патология. Иногда имеет сочетанную природу, то есть формируется из-за врожденных нарушений в строении сердца. Чаще всего диагностируется у детей 7–12 лет.

Важно! Причиной функциональной кардиомиопатии у подростков становится ВСД и резко изменяющийся гормональный фон.

Типичные симптомы патологии у ребенка:

  • ноющие боли за грудиной,
  • приступы одышки,
  • тахикардия,
  • бледность,
  • повышенная потливость,
  • потеря сознания,
  • панические атаки.

Признаки заболевания напоминают проявления ВСД и требуют консультации доктора.

Симптомы

Симптоматика функциональной формы кардиомиопатии не специфична. Ее признаками (у детей и взрослых) могут выступать:

  • кашель;
  • развитие одышки;
  • изменение цвета кожного покрова;
  • приступы тахикардии;
  • повышенная утомляемость (отдых не приносит облегчения);
  • обморочные/предобморочные состояния, головокружения;
  • болезненность в области груди.

Одышка представляет собой небольшую нехватку воздуха. Иногда может переходить в приступ удушья. Развивается на фоне значительной физической нагрузки и стрессовых ситуаций. Причиной состояния становится застой крови в малом круге кровообращения.

Кашель указывает на нарушения в левом желудочке. Может быть как сухим, так и сопровождаться отхождением мокроты. При ярко выраженных нарушениях беспокоит больного практически постоянно.

Функциональная кардиомиопатия может сопровождаться нарушениями сердечного ритма, но и сохранение нормального сердцебиения — физиологическая норма. Тахикардия формируется в период повышенных физических нагрузок и нахождения в стрессовом состоянии. Непродолжительный отдых помогает нормализовать работу миокарда.

Побледнение кожных покровов обусловлено сниженным выбросом крови и сопровождающей его нехваткой кислорода. Дополнительным признаком патологии становятся вечно холодные ноги и пальцы на руках.

При ухудшении самочувствия — в случае отсутствия адекватной состоянию терапии — у больного развивается отечность. Причиной становятся нарушения в правом предсердии и желудочке.

При физикальном обследовании выявляются следующие проблемы:

  • неправильное развитие желудочков;
  • патологическое увеличение объема межжелудочковых перегородок;
  • сужение сердечных клапанов;
  • нарушения проводимости импульсов.

Ребенок даже после ночного сна не ощущает себя отдохнувшим. Касается это и взрослой группы пациентов. В течение дня больные сонливы, у них наблюдается снижение аппетита.

Существуют также конкретные признаки состояния, типичные для определенной формы.

Климактерическая

В период менопаузы симптоматика патологии выражена максимально ярко. В качестве проявлений рассматриваются:

  • чувство давления/тяжести в левой части грудной клетки;
  • периодические сердечные боли;
  • ощущение нехватки воздуха на фоне отсутствующей одышки;
  • усиленное потоотделение;
  • приливы жара;
  • тахикардия;
  • головные боли;
  • головокружения;
  • резкие перепады настроения.

Характерные отличия климактерической функциональной кардиомиопатии от истинных патологий сердца:

  • развитие болезненности миокардане на фоне физической нагрузки;
  • нитроглицерин не снимает приступа;
  • соблюдение постельного режима никак не влияет на частоту и интенсивность болей.

Лечение кардиомиопатии этой формы проводится при помощи гормонозамещающих препаратов.

Эндокринная

Отклонения в работе щитовидной железы часто приводят к функциональным изменениям миокарда. Помимо типичной для тиреотоксикоза симптоматики у больного присутствуют:

  • боли в сердце различной интенсивности;
  • тахикардия;
  • потеря веса;
  • повышенная слабость, быстрая утомляемость;
  • нарушения психоэмоционального характера.

Важно! При отсутствии лечения у больного может развиваться пароксизмальная или мерцательная аритмия, а также тяжелые формы сердечной недостаточности.

Алкогольная

Признаками развития алкогольной функциональной кардиомиопатии становятся:

  • невозможность купирования сердечных болей нитроглицерином;
  • минимальные изменения ЭКГ;
  • улучшение состояния после снятия интоксикации.

Факторы развития

Факторами, провоцирующими подростковую функциональную кардиомиопатию, выступают:

  • перестройка гормонального фона, вызванная активной работой половых желез;
  • быстрые темпы роста;
  • изменения ЦНС и вегетативной системы;
  • астенический тип телосложения;
  • нехватка веса;
  • частые заболевания инфекционного происхождения;
  • дефицит белковых продуктов в рационе;
  • хроническое переутомление;
  • отказ от занятий спортом либо минимальная физическая активность.

У взрослой категории пациентов таковыми могут выступать:

  • артериальная гипертензия —риск развития состояния увеличивается при регулярном повышении показателей давления свыше 140/90 мм рт. ст.;
  • дефицит белка;
  • недостаточное снабжение тканей кислородом (ишемические состояния);
  • артериальные патологии;
  • наличие атеросклеротических бляшек;
  • курение;
  • наличие избыточного веса;
  • сахарный диабет;
  • нарушение гемодинамики.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

  • опрос пациента;
  • физикальный осмотр;
  • исследование крови —общий анализ и расширенная биохимия;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • КТ;
  • генетическое исследование крови.

Опрос позволяет доктору собрать максимально подробную информацию. Жалобы больного облегчают постановку предварительного диагноза, а также помогают определить вероятную первопричину патологического состояния.

Исследование крови помогает выявить такие заболевания, как атеросклероз, проблемы с почками и другие болезни, которые способны провоцировать развитие заболевания.

Основным методом диагностики является процедура ЭхоКГ. Методика помогает увидеть работу сердца, в частности, выявляет пролапс сердечных клапанов.

Обязательным для прохождения становится ЭКГ-мониторинг. Он позволяет выявить аритмии, нарушения проводимости миокарда.

КТ (компьютерная томография) выявляет все изменения, коснувшиеся мягких тканей сердца. Генетическое исследование крови проводится в редких случаях.

Лечение

Лечениебольных с диагностированной функциональной кардиомиопатией предусматривает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Прием лекарственных средств при выявлении состояния рекомендован не всем группам пациентов. Подобный вид терапии используется в следующих случаях:

  • нарушение гемодинамики;
  • наличие нескольких аномалий, затрудняющих работу миокарда.

Человеку прописываются лекарства для укрепления организма в целом и восполнения нехватки витаминов и микроэлементов. Чаще всего назначаются:

  • цитохром С,
  • никотиновая кислота,
  • витамины группы В,
  • L-карнитин,
  • магний,
  • калий.

При необходимости лечение может дополняться успокоительными средствами и препаратами из группы ноотропов.

Важно! Больным чаще всего рекомендуется прием седативных средств на растительной основе — настойка валерианы, пустырника, «Ново-Пассит».

При развитии сердечной аритмии подобранное лечение дополняется приемом бета-адреноблокаторов, в частности, препарата «Бисопролол».

Важно! Хирургическое вмешательство при выявлении функциональной кардиопатии практикуется в редких случаях. Показаниями для оперирования становятся многочисленные нарушения в работе сердца, значительно ухудшающие качество жизни человека.

Общие рекомендации

В большей части случаев лечение патологии сводится к соблюдению следующих рекомендаций:

  • правильный режим труда и отдыха;
  • диетические принципы питания —исключение жирной/жареной пищи с резким ограничением сахара и соли;
  • соблюдение питьевого режима —в течение дня необходимо выпивать не меньше 2,5 литра любой жидкости;
  • посильные физические нагрузки, которые помогут поддерживать организм в тонусе;
  • лечение минеральными водами;
  • курсы укрепляющего массажа;
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • физиопроцедуры.

Бывает такое, что происходит самоизлечение, но в любом случае сердце нуждается в поддержке.

Пациент должен полностью осознавать, что все зависит только от него. Крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего врача и полностью отказаться от вредных привычек.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Предупредить развитие болезни помогут:

  • посильная физическая нагрузка,
  • укрепление иммунной защиты,
  • предупреждение простудных заболеваний.

Прогноз заболевания при раннем диагностировании и проведенном лечении благоприятный. Отсутствие терапии может становиться причиной развития серьезных осложнений, поэтому при появлении характерной симптоматики необходимо получить консультацию врача-кардиолога.


Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/funktsionalnaya-kardiopatiya.html

Кардиомиопатия

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия код по мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Причины

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда.

Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из — за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков.

Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока.

К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см.

Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

Источник: https://eltransteh.ru/idiopaticheskaja-gipertroficheskaja-kardiomiopatija-kod-po-mkb-10/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.